1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Сосудистые аномалии дуги аорты и ее ветвей классифицируются как:

I. Аномалии левосторонней дуги аорты; II. Аномалии правосторонней дуги аорты; III. Двойная дуга аорты; IV. Персистирование пятой дуги аорты; V. Перерыв дуги аорты; VI. Другие аномалии дуги аорты (классификация Weinberg P.) [13].

Перерыв дуги аорты локализуется в одном из трех сегментов аорты. Соответственно этому данный ВПС и классифицируется.

Классификация перерыва дуги аорты (типы A, B и C по Celoria G.C., Patton R.B., 1959, в модификации Oppenheimer-Dekker. A., 1982) [23, 24].

A - перерыв дистальнее левой подключичной артерии

1. без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий

2. с ретропищеводной подключичной артерий

3. с изолированной подключичной артерией

B - перерыв между подключичной и сонной артериями

1. без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий

2. с ретропищеводной подключичной артерий

3. с изолированной подключичной артерией

C - перерыв между сонными артериями

1. без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий

2. с ретропищеводной подключичной артерий

3. с изолированной подключичной артерией

Данная классификация также используется обществом торакальных хирургов (STS) и является частью Международной Номенклатуры ВПС (Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project) [25]. По некоторым данным указанное разделение по уровню локализации ПДА имеет значение и в отношении оценки других особенностей порока [26]. При типе A имеющийся ДМЖП может быть различной локализации и типа (мышечный, отточный, центральный мембранозный, приточный) и дуга может атрезирована или отсутствовать. При типе В очень часто ДМЖП отточный, расположен между ножками септального пучка с отсутствием аортально-трехстворчатого продолжения. Сегмент дуги аорты в области перерыва обычно полностью отсутствует. Сопутствующим ВПС для типа A чаще будет открытый атриовентрикулярный канал и транспозиция магистральных сосудов. Для типа B таковыми считаются ОАС и двойное отхождение сосудов от правого желудочка.

Согласно Международной Номенклатуре, сосудистые кольца аорты разделяются на следующие типы [25, 28, 29]:

A. Полные сосудистые кольца

- ДДА

I. Доминантная правая дуга аорты (~= 75% случаев)

II. Доминантная левая дуга аорты (~= 25% случаев)

III. Сбалансированные (без сужений) дуги аорты (~= 5% случаев)

- Правосторонняя (правая) дуга аорты

I. Правосторонняя дуга аорты + аберрантная левая подключичная артерия

II. Правосторонняя (правая) дуга аорты с "зеркальным" расположением

B. Не полные сосудистые кольца (петли)

- Синдром сдавления безымянной артерией

- Слинг легочной артерии

- Аберрантная правая подключичная артерия

Правая дуга при ДДА при этом дает отхождение для правой общей сонной и правой подключичной артерии, левая дуга при ДДА, соответственно, левым общей сонной и подключичной артериям. При полной обструкции просвета соответствующая дуга (обычно левая) может быть представлена связкой, которая и участвует в формировании полного кольца [30].