1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

При ПДА клинические проявления в виде одышки, респираторного дистресса, признаками сердечной недостаточности (на фоне снижения периферической пульсации, цианоза различной степени) с прогрессированием вплоть до развития шокового состояния часто имеют место, начиная с первых дней жизни [4, 5, 6]. Указанные симптомы характерны для ВПС, при котором имеется массивный сброс крови "слева-направо" с явными признаками гиперволемии МКК и тяжелым течением СН [11, 12]. Типичными признаками являются одышка в покое, усиливающаяся при кормлении, плохая прибавка веса, частые респираторные заболевания [5]. По риску развития ряда тяжелых осложнений ПДД в этом возрасте относится к группе критических ВПС, имеющих крайне плохой прогноз без необходимого лечения. Так, особенно высоким является риск развития некротического энтероколита, присоединение которого ухудшает общий прогноз [31]. Однако, прогноз в случае успешного оперативного лечения кардинально отличается от естественного течения заболевания. Несмотря на сложность, хирургической коррекции в настоящее время разработана, и ранняя летальность обусловлена, в основном, сопутствующими факторами риска и низкой массой тела при рождении [11, 14]. К последним также ряд авторов относит тип B ПДА, необходимость этапного лечения и устранения подаортальной обструкции в момент первой госпитализации [32]. Совершенствование диагностики и хирургической техники, а также разработка новых хирургических методик, в последние годы позволило на порядок уменьшить число летальных послеоперационных осложнений [32, 33, 34, 35]. Отдаленные результаты при этом, как правило, сопровождаются высокой выживаемостью [11, 32].

ДДА не вызывает непосредственных гемодинамических расстройств, в отличие от ПДА. Симптомы при ДДА обусловлены сдавлением трахеи и пищевода [12, 36, 37]. Типичным является их появление в первые 6 месяцев жизни и, нередко, уже в течение первого месяца. Инспираторный стридор также может присутствовать при рождении, часто в сочетании с экспираторным хрипом и тахипноэ. При этом возможно усиление стридора в различных положениях - например, когда ребенок лежит на спине, а не на боку. Часто ребенок может принимать вынужденное положение, когда стридор облегчается, например, при вытягивании шеи. Крик ребенка может быть хриплым, а при отсутствии явного стридора дыхание шумным. Другим частым симптомом является присутствие постоянного лающего кашля. При тяжелой обструкции могут быть эпизоды апноэ, сильного цианоза, потери сознания. При этом часто будет очевидным втяжение подреберья. Типичным на этом фоне будут рецидивирующие респираторные инфекции, которые усугубляют дыхательную обструкцию; когда обструкция менее выражена, обструктивные симптомы могут быть очевидны только в такие моменты. Признаки сдавления пищевода проявляются тем, что ребенок часто плохо ест, и могут быть очевидные трудности с глотанием жидкостей, с эпизодами удушья и усиленной дыхательной обструкцией в эти моменты. Дисфагия твердой пищи является обычным явлением (наиболее тяжелые случаи оперируются до того, как дети становятся достаточно взрослыми, чтобы им предлагали твердую пищу), при этом ребенок отказывается глотать их или задыхается и срыгивает [12, 36, 37].

Резюмируя, можно выделить несколько моментов, на которые необходимо обратить внимание у маленьких детей, имеющих ДДА:

1. Присутствуют инспираторный стридор и проблемы с кормлением различной степени тяжести, начинающиеся в разном возрасте. При двойной дуге аорты симптомы, как правило, появляются в периоде новорожденности или в раннем младенчестве (моложе 3 месяцев), и они более выражены, чем при правой дуге аорты с левой артериальной связкой. Симптомы часто ухудшаются при кормлении. Больные дети часто переразгибают шею, чтобы уменьшить сдавливание трахеи.

2. Часто выявляется анамнез пневмонии.

В отличие от детей, симптоматические сосудистые кольца, проявляющиеся у взрослых, редки, и имеющиеся о них сведения часто подчеркивают дисфагию как преобладающий симптом [38]. Также, сосудистые кольца, возникающие у взрослых, могут имитировать хроническую астму [39].