2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Всем пациентам с ПДА и ДДА рекомендуется выполнение электрокардиографии (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [5, 6, 12, 14, 40, 58 - 60, 152].

ЕОК нет (УУР C, УДД 4)

Комментарии: ЭКГ исследование при ДДА в пределах нормы, за исключением сопутствующих ВПС, но во всех случаях исследование позволяет заподозрить, при ее наличии и соответствующих ЭКГ проявлениях, сопутствующую патологию. При ПДА по данным ЭКГ обычно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка, нежели левого, также, в типичных случаях, присутствует нормальная ЭОС или ее отклонение вправо с нарушениями проводимости по правой ножке пучка Гиса [5, 6, 12, 14, 40]. При формировании ЛГ также определяются P pulmonale, отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка, перегрузка правого желудочка по типу "стрейн", блокады правой ножки пучка Гиса, удлинение сегмента QT [58]. Последние два признака свидетельствуют о явной выраженности заболевания, тогда как гипертрофия и признаки перегрузки обладают достаточной чувствительностью и специфичностью для скрининговых исследований [59, 60, 152].

- Всем пациентам с ПДА и ДДА рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения, а также исключения возможной сопутствующей патологии [5, 6, 12, 14, 40, 61 - 63].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Данные рентгенологического исследования при ПДА имеют сходство с таковыми у детей до года, имеющих гемодинамически значимые ВПС с массивным лево-правым сбросом [5, 6, 12, 14, 40, 61]. Сосудистая тень магистральных сосудов часто сужена, особенно в отсутствии тимуса при сопутствующем синдроме Ди Джорджи. Легочный сосудистый рисунок усилен за счет артериального и венозного компонентов. Характерно увеличение тени сердца за счет обоих желудочков, особенно резкое увеличение наблюдается в случае закрытия ОАП как результат развития резкой гиперволемии и перегрузки объемом левого желудочка сердца. Контур аорты не имеет "клюва" восходящего сегмента из-за его уменьшения и более вертикального расположения. Трахея не имеет характерного отклонения, вызываемого дугой аорты и, соответственно, имеет срединное расположение. В отсутствие межжелудочкового дефекта и ОАП рентгенологическая картина имеет сходство с коарктацией аорты, в более старшем возрасте возможно появления узураций ребер [40, 62, 63].

При ДДА локализация дуги аорты по данным R-исследования плохо определяется. При выраженном сдавлении трахеи, последнее может определяться в передне-задней или боковой проекциях. Возможны признаки аспирационной пневмонии. При невозможности выполнения компьютерной томографии, контрастная эзофагография с барием является информативной в постановке диагноза, и при ДДА тень контрастированного пищевода будет иметь два вдавления с обеих сторон, чаще более выраженное справа в передне-задней проекции и большее сзади при боковой проекции [11, 12, 40].

- Всем пациентам с подозрением на ПДА или ДДА рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ПДА, определении его типа, функции правого и левого желудочка, функции клапанов сердца, объема и направления шунтирования крови [5, 6, 12, 14, 40, 61, 64, 65].

ЕОК IC (УУР A, УДД 2)

Комментарии: Эхокардиография (ЭхоКГ) - важный метод диагностики для установления диагноза ПДА и оценки анатомии: позволяет получить информацию о локализации, размере ДМЖП, наличии подаортальной обструкции, выраженности объемной перегрузки и гипертрофии желудочков, анатомии дуги аорты, степени ЛГ, взаимоотношения и размеры магистральных сосудов, явную диспропорцию расширенной легочной артерии по отношению к аорте. Точность этого метода для визуализации для ПДА достаточно высокая, что позволяет дифференцировать патологию от коарктации аорты с тубулярной гипоплазией дуги [40, 64]. Метод также позволяет по ряду признаков (направление кровотока в магистральных сосудах, визуализации контура сосудов и т.д.) определить тип перерыва дуги аорты. Исследование коронарного русла по данным ЭХОКГ является сложным, тем не менее, возможные аномалии коронарных артерий подлежат эхокардиографической оценки [64, 65].

Эхокардиография (ЭхоКГ) - также широко используемый метод диагностики для установления диагноза ДДА. Метод позволяет получить информацию о типе ДДА, локализации суженных участков, взаимоотношения и размеров правой и левой дуг. Точность эхокардиографии для визуализации для ДДА достаточно высокая, однако, учитывая высокую частоту различных отклонений от "стандартной" анатомии, часто требуется проведение дополнительных исследований при помощи других методов [40, 64].

- Пренатальная эхокардиография плода (ПЭхоКГ) рекомендуется для обследования беременных, как для первичной диагностики ПДА, так и когда данные требуют дифференциального диагноза при подозрении на ВПС плода [64, 66, 67, 68].

ЕОК IC (УУР A, УДД 2)

Комментарии: Проведение ПЭхоКГ исследования при ПДА имеет высокую информативность с возможностью точной постановки диагноза примерно в 80% [66, 67, 68]. В настоящее время разрешающие способности метода улучшаются, внутриутробно считаются информативными сканирования в четырехкамерной проекции, проекции трех сосудах и трахеи [68].

- Пренатальная эхокардиография плода (ПЭхоКГ) при подозрении на ДДА у плода рекомендуется как для первичной диагностики ДДА, так и когда данные требуют дифференциального диагноза при подозрении на ВПС плода [68, 69, 70 - 75].

ЕОК IC (УУР A, УДД 2)

Комментарии: Проведение ПЭхоКГ исследования по поводу ДДА имеет высокую информативность, точность исследования составляет от 60% до 100% [71 - 75]. Наиболее информативными, как и для большинства сосудистых колец аорты, считаются ультразвуковые срезы из четырехкамерной проекции, проекции трех сосудах и трахеи (3VT) [68, 69, 70, 71]. Важным является не только и не столько факт установления точного диагноза, сколько возможность направлять беременных с подозрением на данную патологию в родильные учреждения, где имеется возможность ведения новорожденных детей с возможным респираторным дистресс-синдромом, как осложнением наличия полного сосудистого кольца [71].

- Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) рекомендуется при необходимости у больных с ПДА и ДДА интраоперационно во время проведения коррекции ВПС [76, 77, 78].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Метод описывается как интраоперационное исследование для контроля эффективности проводимого вмешательства при целом ряде ВПС, включая различные аномалии ветвей дуги аорты [70]. В настоящее время внедряются ЭхоКГ-технологии для улучшения диагностики с использованием трехмерных изображений и тканевой допплерЭхоКГ, контрастной ЭхоКГ.

- Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием (КТ) всем пациентам с ПДА и ДДА для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неубедительны) при планировании хирургического лечения [5, 6, 12, 14, 40, 79].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

Комментарии: КТ играет все более важную роль в диагностике ПДА, ДДА и других сосудистых колец, как у детей, так и у взрослых пациентов: обеспечивает высокое пространственное разрешение и быстрое получение данных, позволяет выявить сопутствующие паренхиматозные заболевания легких. Размеры и функцию желудочков можно оценить с меньшими затратами времени в сравнении с МРТ. КТ в настоящее время более широко доступна, чем МРТ, и поэтому играет особую роль в экстренных ситуациях. КТ сердца является альтернативой МРТ у пациентов с имплантированными кардиостимуляторами или дефибрилляторами. Недавние усовершенствования, такие как ЭКГ-синхронизация, новые ротационные техники, уменьшают дозу излучения и делают исследование менее зависимым от частоты сердечных сокращений, что в ближайшие годы может сделать КТ более привлекательным методом визуализации [5, 6, 12, 14, 40, 79].

- Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов у детей с патологией ветвей дуги аорты, включая ДДА возможно в ряде случаев, так же как и взрослым пациентам с ДДА для оценки их структурно-функциональных изменений [14, 72, 81].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Проведение МРТ исследования у новорожденных имеет технические сложности и ограниченную доступность, поэтому рутинно не проводится. В то же время, МРТ сердца улучшает возможности визуализации, особенно для оценки перегрузки желудочков сердца и количественного определения шунтирования крови при наличии септальных дефектов. Метод позволяет получить трехмерные анатомические реконструкции с высоким пространственным и временным разрешением, проводить объемные измерения, оценку сосудов и фиброзных изменений миокарда. МРТ может применяется в следующих клинических ситуациях:

- в качестве альтернативы ЭхоКГ, если этого требует клиническая задача, поскольку МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ при количественной оценке объемов и фракции выброса правого желудочка (ПЖ), обструкции выносящего тракта ПЖ, легочной регургитации, оценке легочных артерий (стенозов, аневризм) и аорты (аневризма, расслоение, коарктация); системных и легочных вен (аномальный дренаж, обструкции и т.д.), коллатералей и артериовенозных мальформаций (превосходит возможности КТ), при ишемической болезни сердца (уступает КТ), оценке внутри- и экстракардиальных масс (уступает КТ), количественной оценке массы миокарда (левого и правого желудочков), выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца (при исследовании с гадолинием выявляется улучшение в отсроченную фазу); характеристика ткани (фиброз, жир и т.д.) [72].

- МРТ в целом показано при недостаточной информативности полученных данных при стандартном ЭхоКГ исследовании.

- в МРТ реализована возможность неинвазивного измерения гемодинамических параметров на основе скоростного фазного картирования с определением степени регургитации и отношения Qp/Qs [81].

- Рекомендуется катетеризация камер сердца всем пациентам при повышении давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления и операбельности порока [5, 6, 12, 14, 40, 79].

ЕОК IC-EO (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Для диагностики изолированных форм ПДА и ДДА проведение катетеризации сердца сегодня не применяется рутинно [11, 12]. Методика зарезервирована для случаев со сложными сопутствующими ВПС.

Катетеризация сердца и сосудов при ПДА абсолютно показана по достижении возраста без операции 6 мес. и старше [7].

- Рекомендуется выполнение фибробронхоскопии при ДДА для оценки степени обструкции и визуализации сдавления и деформации трахеобронхиального дерева, вызванных сдавлением извне наличием имеющихся сосудистых колец в трудных диагностических ситуациях, а также для исключения иных причин респираторных нарушений [88, 90].

ЕОК IC-EO (УУР C, УДД 4)

Комментарии: Фибробронхоскопия при ПДА и ДДА также рекомендуется, если планируются лечебно-диагностические мероприятия при помощи этого метода [88, 90].

Для диагностики изолированных форм ДДА проведение фибробронхоскопии не применяется рутинно [88]. Методика зарезервирована для случаев, где необходимо оценить степени, уровень и протяженность обструкции, а также прогноз восстановления проходимости трахео-бронхиального дерева и расправления деформированных участков. Также, процедура показана, если планируются лечебные мероприятия, направленные на санацию трахео-бронхиального дерева и иные лечебно-диагностические действия [89, 90]. При ПДА метод может применяться после операции, если имеет место подозрение на развитие бронхиальной обструкции, вызванное изменением положения аорты после коррекции ВПС.