2.3. Лабораторные диагностические исследования

- Рекомендуется всем пациентам с ПДА или ДДА, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и (или) ее компонентов, определение группы крови по системе AB0, резус-принадлежности, определение антигенов эритроцитов C, c, E, e системы Rh, антигена K1 системы Kell, а также антиэритроцитарных антител [12, 40, 50 - 54, 124, 126].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется всем пациентам с ПДА или ДДА, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом [12, 40, 50 - 54, 123, 125].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется у всех пациентов с ПДА и ДДА выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [12, 40, 50 - 54].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарии: изменения в формуле и основных показателях крови могут часто встречаться у пациентов с ВПС, как при развитии ЛГ, так и до присоединения данного осложнения. Также, при различной сопутствующей патологии, изменения в анализах требуют интерпретации и, при необходимости, соответствующего лечения. При планировании оперативного лечения обследование является необходимым на предмет оценки нейтропении, анемии, тромбоцитопении и пр. [35, 51 - 54].

- Рекомендуется всем пациентам с ПДА и ДДА, поступающим в стационар для оперативного лечения, выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, исследование уровня фибриногена в крови, а также международного нормализованного отношения (МНО)) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений [35, 51 - 54].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарии: У пациентов ПДА или ДДА необходимо исключать нарушения гемостаза, что несет в себе повышенный риск кровотечений и тромбозов при выполнении оперативного вмешательства [51 - 54].

- Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина в крови, железа в сыворотки крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) у всех пациентов с ПДА и ДДА, поступающих в стационар для оперативного лечения, у пациентов с осложненным течением порока, при первичном обследовании и динамическом наблюдении каждые 6 - 12 месяцев [35, 51 - 54, 59].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарии: у больных с ПДА возможны изменения со стороны биохимических показателей крови, связанные в ряде случаев с общим тяжелым состоянием [59]. При тяжелом течении обструктивного синдрома аналогичные сдвиги могут наблюдаться и при сосудистых кольцах дуги аорты, включая ДДА [35, 51 - 54].

- Рекомендуется проведение биохимического анализа крови у всех пациентов с ПДА или ДДА и подозрением на синдром Ди Джорджи с определением уровня ионизированного кальция, уровня паратиреоидного гормона, уровня общего и свободного трийодтиронина, общего и свободного тироксина в крови, уровня тиреотропного гормона в крови для подтверждения сопутствующей генетической патологии и степени тяжести гормональных и электролитных нарушений [10, 12, 13, 55, 149 - 151].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)

Комментарии: Выявление сопутствующих генетических аномалий направлено на их поиск, как часто ассоциируемых с ПДА или ДДА [10, 12, 13, 55]. Определение соответствующих изменений биохимических показателей требуется для диагностики и лечения возможных осложнений [55, 150 - 151].

- Рекомендуется проведение у всех пациентов с ПДА или ДДА и синдром Ди Джорджи исследования иммунологического статуса при клеточном иммунодефиците с определением уровня иммуноглобулинов крови для оценки степени тяжести иммунных нарушений [10, 12, 13, 55, 149 - 151].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)

Комментарии: Выявление сопутствующих иммунных нарушений при синдроме Ди Джорджи с определением количества нативных T-лимфоцитов, митогенного ответа (T-клеточный пролиферативный ответ на воздействие антигенов) необходимо для выявления соответствующих изменений иммунологических показателей и лечения возможных осложнений [10, 12, 13, 55, 149 - 151].

- Рекомендуется проведение молекулярно-генетического обследования у всех пациентов с ПДА и ДДА, и подозрением на синдром Ди Джорджи или другие генетические аномалии группы CATCH22 для их подтверждения или исключения [10, 12, 13, 55, 149 - 151].

ЕОК IIa B-NR (УУР C, УДД 4)

Комментарии: Определение не ограничено синдромом Ди Джорджи или аномалиями группы CATCH22. При необходимости и фенотипических признаках диагностический поиск осуществляется в отношении синдрома трисомии 21 (синдром Дауна) и синдрома трисомии 18 (синдром Эдвардса) [55 - 57, 151].