3.2. Хирургическое лечение

Хирургическое лечение пациентов с СГЛС делится на две большие группы:

1. Традиционное этапное хирургическое паллиативное лечение (где первым этапом выполняется операция Norwood);

2. Модифицированные методы, где видоизменен подход к первичному вмешательству (гибридный подход или выполнение раздельного суживания легочных артерий с пролонгированной инфузией препаратов группы C01EA простагландины до выполнения второго этапа гемодинамической коррекции, который также может отличаться (либо операция Norwood-Blalock, Norwood-Sano или сразу Norwood-двунаправленный кавопульмональный анастомоз).

При этом завершающим этапом во всех случаях должна быть операция Fontan.

Операция Norwood (первый этап для традиционного этапного хирургического лечения и второй этап для модифицированных методик). Основные этапы данной операции остались неизменными с момента ее первого выполнения, а именно: 1) создание беспрепятственного выхода из функционально единственного правого желудочка в реконструированную неоаорту (создание адекватного антеградного системного кровотока); 2) обеспечение беспрепятственного возврата от легочных вен в правое предсердие через межпредсердное сообщение; 3) создание управляемого легочного кровотока (дозированный легочный кровоток) [67, 112]. В то время как первые два этапа операции остались практически неизменными, изменения в основном затронули способы создания контролируемого легочного кровотока. В классической процедуре Norwood модифицированный шунт Blalock-Taussig обеспечивает легочный кровоток за счет создания анастомоза между безымянной или подключичной артерии и легочной артерией (обычно справа) при помощи протеза кровеносного сосуда синтетического*** из политетрафторэтилена (ПТФЭ). При этом шунте имеется непрерывный прямой поток из системного русла в малый круг кровообращения как в систолу, так и в диастолу. При шунте Blalock-Taussig может возникнуть явление "коронарного обкрадывания", поскольку снижается диастолическое давление в системе большого круга кровообращения (70 - 80% коронарного кровотока происходит во время диастолы, поэтому коронарное обкрадывание может играть важную роль, как причина смертности между операциями I и II этапа) [5, 10, 67].

Альтернативой шунту Blalock-Taussig является шунт соединяющий правый желудочек с бифуркацией легочных артерий. Хотя первоначальное описание такого шунта было сделано Norwood и его коллегами в 1981 году [113], популяризирована и модифицирована данная методика была Sano в начале 2000-х годов (и сейчас этот шунт часто называют шунтом Sano или модификацией Sano) [22, 114]. Данный шунт характеризуется потоком лишь в систолу, и как следствие, коронарного обкрадывания нет. Недостатком является необходимость выполнения вентрикулотомии с потенциальным риском нарушения функции единственного желудочка и отдаленного риска возникновения аритмии. Сейчас выбор шунта остается за хирургом [5, 10, 67, 158].

Гибридный I этап был разработан как менее инвазивный подход к паллиативной помощи новорожденным с СГЛС (возможность отсрочки объемного открытого полостного вмешательства как минимум до конца неонатального периода). Gibbs et al. в 1993 г. сообщили о первом удачном одномоментном стентировании открытого артериального протока в сочетании с раздельным двусторонним суживанием легочных артерий и баллонной атриосептостомией в качестве альтернативы первичному вмешательству по методике Norwood [115]. Данная методика подтвердила свою состоятельность в ряде последующих публикаций и где-то даже стала "стандартом" в качестве первого этапа паллиативной хирургической коррекции СГЛС [25 - 27, 97, 100, 116]. Сейчас чрескожную баллонную атриосептостомию стараются отложить до момента выписки пациента после гибридного первого этапа паллиативной коррекции [100, 116]. Независимо от варианта модификации, данная методика требует достижения тех же трех целей, которые изначально были предложены для операции Norwood: адекватный системный кровоток (при помощи стентирования открытого артериального протока), коррекция легочного кровотока (раздельное суживание легочных артерий) и беспрепятственный отток по легочным венам (баллонная атриосептостомия). В современной практике вторым этапом следует выполнение операции Norwood-ДКПА через 3 - 5 месяцев после ранее выполненного гибридного вмешательства [10, 12, 23 - 25, 64 - 67, 96 - 100, 116]. "Ахиллесовой пятой" данной модифицированной II стадии - является высокая частота формирования отсроченных стенозов левой легочной артерии.

Малоинвазивный подход к паллиативной помощи новорожденным с СГЛС возможно выполнять и без гибридных методик, делая в качестве первого этапа лишь раздельное суживание легочных артерий с поддержанием проходимости артериального протока при помощи пролонгированной инфузии простагландинов (от нескольких недель до двух месяцев), с последующим выполнением в качестве второго этапа операции Norwood-Blalock, Norwood-Sano или сразу Norwood с созданием кавопульмонального анастомоза. Данная методика лучше всего подходит пациентам группы высокого риска или пациентам, находящимся в критическом состоянии [26, 47 - 48, 118 - 124, 195 - 196].

- Всем пациентам с СГЛС рекомендовано этапное хирургическое лечение с созданием одножелудочковой гемодинамики и состоящее из трех этапов: 1) операции Норвуд (Norwood); 2) операции ДКПА (Glenn anastomosis); 3) операции Фонтена (Fontan) [18 - 22, 48, 64 - 67, 71, 85 - 86, 114].

УДД 4, УУР C

- Всем пациентам с СГЛС в качестве первого этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение операции Norwood - Sano или Norwood - Blalock в течение первой 1 недели жизни после рождения [18 - 22, 64 - 67, 71, 85 - 86, 116 - 117].

УДД 4, УУР C

Комментарии: при выполнении хирургического пособия в более поздние сроки отмечается значительное увеличению послеоперационной летальности и частоты послеоперационных осложнений.

- Пациентам с СГЛС перед выполнением второго этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение диагностической чрезвенозной катетеризации сердца с измерением давления в легочной артерии [18 - 22, 64 - 66, 71, 85 - 87, 116 - 117].

УДД 4, УУР C

Комментарии: при снижении систолического давления в легочной артерии менее 25 мм рт.ст. или среднего давления в легочной артерии менее 15 мм рт.ст. принимается решение о выполнении второго этапа хирургической коррекции СГЛС.

- Всем пациентам с СГЛС в качестве второго этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение двунаправленного кавопульмонального анастомоза в возрасте 2 - 10 мес. [18 - 22, 64 - 67, 71, 85 - 87, 92, 116 - 124].

УДД 4, УУР C

Комментарии: возраст выполнения второго этапа для каждого ребенка индивидуален и зависит от того, когда у рассматриваемого пациента нормализуется сосудистое сопротивление в системе малого круга кровообращения.

- Всем пациентам с СГЛС в качестве третьего этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение операции Fontan в возрасте 18 - 36 месяцев [18 - 22, 48, 64 - 67, 71, 88 - 91, 122 - 124].

УДД 4, УУР C

- Всем пациентам с СГЛС выполнение операции Fontan рекомендуется в модификации экстракардиального кондуита [48, 67, 88 - 91, 93 - 95, 122].

УДД 4, УУР C

- Выполнение гибридного I этапа гемодинамической коррекции перед операцией Norwood в качестве первого этапа хирургического лечения рекомендуется пациентам с СГЛС в следующих случаях: 1) при поступлении в стационар в крайне тяжелом состоянии, 2) при поступлении в стационар в возрасте старше 1 недели жизни, или 3) пациенты с низкой массой тела [5, 7, 10, 12, 23 - 25, 64 - 67, 96 - 100].

УДД 4, УУР C

Комментарии: выполнение гибридного первого этапа также является предпочтительным для пациентов с осложненным инфекционным и/или неврологическим анамнезом, при тяжелой сопутствующей соматической патологии. Низкая масса тела < 2.5 кг также является независимым фактором риска высокой летальности. Однако отмечается, что выживаемость у пациентов с низкой массой тела после гибридного вмешательства на данный момент остается выше по сравнению с операцией Norwood [119, 121, 169 - 173].

- После гибридного I этапа гемодинамической коррекции всем пациентам с СГЛС в качестве второго этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение операции Norwood - двунаправленный кавопульмональный анастомоз, либо Norwood - Sano или Norwood - Blalock в возрасте 3 - 5 месяцев [5, 7, 19 - 22, 64 - 67, 96 - 100, 117 - 119].

УДД 4, УУР C

Комментарии: решение о типе операции принимается на основании анализа результатов дооперационного обследования и исходя из опыта клиники.

- В качестве альтернативы гибридного первого этапа рекомендуется рассмотреть возможность выполнения раздельного суживания легочных артерий с пролонгированием инфузии группы C01EA простагландины с целью поддержания артериального протока открытым [26, 47 - 48, 118 - 124]

УДД 4, УУР C

Комментарии: данная методика лучше всего подходит пациентам группы высокого риска (с низкой массой тела при рождении, значимой недостаточностью на трехстворчатом клапане, с сопутствующей сердечной или внесердечной патологией и др.) или пациентам, находящимся в критическом состоянии. Т.е. когда необходимость отсрочить операцию Norwood возникает лишь на относительно короткий промежуток времени (обычно лишь за период новорожденности). Такие пациенты находятся в стационаре до момента выполнения второго этапа гемодинамической коррекции. Продолжение непрерывной инфузии простагландинов более 2 месяцев крайне нежелательно, так как это приводит к резкому повышению риска возникновения фатальных осложнений (вазоплегия и др.). Поэтому если требуется отсрочить оперативное вмешательство по методике Norwood на более продолжительное время, то необходимо провести отсроченное стентирование открытого артериального протока для отмены инфузии простагландинов (перевести в гибридный первый этап) [26, 47 - 48, 118 - 124].