1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

На сегодняшний день этиопатогенез СГЛС до конца не изучен. Неясно одинакова ли этиология для всех случаев данной патологии или нет. Часто отмечается аномальное формирование и смещение первичной перегородки влево, что может быть одной из причин развития СГЛС. Однако наиболее вероятной причиной развития СГЛС является патология аортального и митрального клапанов [7, 53]. Согласно патологоанатомическим исследованиям, практически во всех случаях развития СГЛС имеется поражение аортального и/или митрального клапана. Степень их поражения может значительно варьировать от случая к случаю [5, 7]. Также доказано влияние генетических факторов на формирование СГЛС у некоторых пациентов, но данные факторы многочисленны, сложны и плохо изучены в настоящее время [51, 54].

Некоторые ученые предлагают еще один эмбриональный механизм возникновения СГЛС: первичное нарушение формирования открытого овального окна с его рестрикцией либо атрезией на ранних стадиях развития плода, что приводит к уменьшению либо отсутствию потока крови через левые отделы сердца, что в свою очередь приводит к их недоразвитию [7, 52].

Формирование дуги аорты и брахиоцефальных артерий в подавляющем количестве случаев СГЛС протекает без особенностей, а гипоплазия восходящей аорты и дуги обусловлена отсутствием или резким снижением антеградного кровотока в них за счет стеноза аортального клапана как другого первичного механизма развития СГЛС. Нарушения формирования дуги возможны в случаях сочетания с перерывом дуги или коарктацией аорты [5, 7, 52].