2.2. Физикальное обследование

- Всем пациентам с СГЛС рекомендовано проведение осмотра врача-кардиолога или врача-сердечно-сосудистого хирурга (кардиохирурга) (прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный, прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный, прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный) для оценки степени тяжести состояния пациента [5, 7, 10].

УДД 5, УУР C

- Всем пациентам с СГЛС при физикальном обследовании рекомендовано обращать внимание на наличие одышки, цианоза и помнить о высокой частоте дыхательных расстройств у данной группы пациентов в течение первых дней жизни [5, 7, 10].

УДД 5, УУР C

Комментарии: Важно понимать, что клиническая картина после рождения ребенка может значительно варьировать в зависимости от класса и анатомического подтипа СГЛС. У пациентов с данным диагнозом почти всегда присутствуют признаки недостаточности кровообращения и/или дыхательной недостаточности (тахикардия; одышка; хрипы в легких; цианоз; увеличение границ печени). В большинстве случаев отмечается снижение перфузии тканей и органов, что сопровождается периферическим спазмом и низким артериальным давлением. При выраженной сердечной деятельности быстро развивается синдром полиорганной недостаточности (СПОН). Нет прямой корреляции между степенью тяжести состояния и степенью выраженности цианоза. Выраженный цианоз часто обусловлен рестрикцией кровотока через ООО, либо сопутствующей сердечной/внесердечной патологией (тотальный аномальный дренаж легочных вен со стенозом коллектора, диафрагмальные грыжи и др.).

- Всем пациентам с подозрением СГЛС при аускультации сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда) рекомендовано обращать внимание на наличие шумов сердца [5, 7, 10].

УДД 5, УУР C

Комментарии: при СГЛС характерен умеренный систолический шум по левому краю грудины (второй тон над аортой однокомпонентный, часто ослаблен или отсутствует) [5, 7, 10].

Всем пациентам с СГЛС рекомендуется проводить измерение артериального давления для оценки систолического и диастолического давления [1, 4 - 5, 7, 10].

УДД 5, УУР C

Комментарии: в связи с отсутствием прямого выброса (критическим снижением выброса) крови через восходящую аорту, артериальное давление в большом круге кровообращения зависит от наличия и размеров ОАП, а также величины соотношения легочного и системного сосудистых сопротивлений

- У новорожденных детей с СГЛС, рекомендовано оценивать перистальтику путем аускультации живота. Также необходимо проводить перкуссию и пальпацию живота для выявления пневматоза кишечника, свободной жидкости в брюшной полости (признаки развития энтероколита) [5, 7, 10, 58 - 59, 75].

УДД 5, УУР C

Комментарии: сразу после рождения, когда легочное сосудистое сопротивление остается относительно высоким, а артериальный проток широким, результаты физикального обследования чаще всего близки к норме (с адекватной оксигенацией и системной перфузией). Это происходит за счет баланса между объемом кровотока, направляющимся в малый круг кровообращения для оксигенации, и объемом, доставляемым в большой круг кровообращения. Однако по мере того, как сопротивление легочных сосудов естественным образом падает, больше крови шунтируется через легочное сосудистое русло в ущерб системного кровообращения, что приводит к тахипноэ, относительной гипотензии и развитию ацидоза. Когда артериальный проток начинает закрываться, системная перфузия еще сильнее ухудшается. Клиника у таких новорожденных обычно проявляется в первые несколько часов жизни или в возрасте от 2 до 3 дней и начинается признаков энтероколита и респираторного дистресс-синдромом, и без вмешательства они быстро прогрессируют до сердечной недостаточности и шока.