5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

- Всем пациентам с СГЛС после выполнения каждого этапа гемодинамической коррекции рекомендуется диспансерное наблюдение у врача-детского кардиолога (Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога) (имеющего опыт работы с ВПС) с целью выявления гемодинамических нарушений, которые могут потребовать хирургического лечения [5, 7, 10, 12, 25 - 31, 48, 67, 81 - 84, 96 - 100, 106, 117, 122 - 124].

УДД 4, УУР C

Комментарии: к наиболее частой патологии, требующей выполнения дополнительной коррекции, относится: развитие недостаточности системного атрио-вентрикулярного лапана (трехстворчатого клапана), недостаточность неоаортального клапана, развитие обструкции восходящей аорты и/или дуги аорты после ранее выполненной реконструкции, развитие тенозов легочных артерий, необходимость замены кондуита и др. При развитии данных осложнений необходимо провести оценку возможности устранения развившейся патологии. Если возможно выполнение реконструктивных вмешательств, то они являются методом выбора, однако, в случае невозможности выполнения реконструктивных вмешательств единственно возможным решением остается трансплантация сердца.

- Рекомендуется проводить обучающие школы для всех родителей детей с СГЛС для возможности дополнительного контроля за состоянием ребенка на дому в межэтапном периоде [116 - 117].

УДД 4, УУР C

Комментарии: важную роль играют родители в соблюдении врачебных рекомендаций (более быстрой реабилитации детей) и выявлении ранних признаков ухудшения состояния детей с СГЛС. Поэтому сердечно-сосудистые препараты должны быть безопасными, понятными и простыми в применении. А родителей надо обучать контролировать частоту и характер дыхания во время сна ребенка, объем перорального приема пищи, массу тела (сообщать курирующему врачу обо всех выявленных отклонениях).

- Всем пациентам с СГЛС между этапами хирургического лечения рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового по месту жительства (не реже 1 раза в 2 недели) и диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога (в течение первых 2 месяцев - не реже 1 раза в 7 дней, далее - не реже 1 раза в месяц) [5, 7, 10, 12, 19 - 21, 35, 42, 53, 58, 62, 63, 67, 116, 131 - 138, 145].

УДД 5, УУР C

Комментарии: столь высокая частота контрольных амбулаторных обследований со стороны врачей необходима для своевременного выявления любого гемодинамического дисбаланса на раннем этапе до развития критической ситуации, а также своевременное обнаружение внесердечных осложнений или сопутствующих патологий, которые могут отразиться на конечном результате лечения. При раннем выявлении гемодинамических или других проблем следует активно проводить диагностические и при необходимости интервенционные процедуры, призванные купировать прогрессирование выявленных нарушений.

- Пациентам с СГЛС после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется обследование в специализированном кардиохирургическом стационаре с частотой не менее 1 раза в 3 месяца в межэтапном периоде и на протяжении первого года после выполнения операции Fontan [5, 7, 10, 67, 87 - 96, 101, 106, 116 - 117].

УДД 4, УУР C

- Через год после выполнения операции Fontan всем пациентам с СГЛС рекомендовано наблюдаться в специализированном стационаре с частотой не менее 1 раза в год (оптимально 2 раза в год) [5, 10, 62, 67, 87 - 96, 101, 106, 116 - 117, 145].

УДД 4, УУР C

- Всем пациентам с СГЛС при каждом обследовании в специализированном стационаре рекомендовано выполнение ЭхоКГ с контролем сократительной функции единственного функционального желудочка сердца, контроль недостаточности клапана неоаорты и трикуспидального клапана, а также оценкой гемодинамики в неоаорте (исключения обструкции системного кровотока), размеры межпредсердного сообщения и характер кровотока в легочных артериях (исключение обструкции легочного кровотока) [5, 7, 10, 12, 25 - 31, 48, 67, 81 - 84, 96 - 100, 106, 117, 122 - 124].

УДД 4, УУР C

- Всем пациентам с СГЛС рекомендовано диспансерное наблюдение у врача-невролога по месту жительства [40 - 41, 67, 117, 126 - 129, 137 - 138, 145].

УДД 5, УУР C

Комментарии: Rogers et al. опубликовали данные о том, что у 73% детей с СГЛС через 38 месяцев после хирургической коррекции отмечалась микроцефалия, у 45% сохранялся дефицит массы тела. У 64% детей отмечалась различная степень задержки умственного развития и у 73% отмечалась существенная функциональная инвалидность [38]. По данным Kern et al. средний результат IQ (детей в отдаленном периоде с СГЛС) составил 88, у 8.3% пациентов отмечалась значимая задержка умственного развития [39]. Более поздние исследования показали, что дети с СГЛС отстают в психоэмоциональном (IQ = 89) и физическом развитии, но отличия не значительны по сравнению с детьми, у которых отмечаются другие врожденные пороки сердца [40 - 41].

- Всем пациентам с СГЛС после каждого этапа хирургической коррекции рекомендован подбор индивидуальной терапии, направленный на коррекцию недостаточности кровообращения и снижения сосудистого сопротивления в сосудах малого круга кровообращения [5, 7, 65, 67, 70, 80, 86 - 88, 101, 104 - 108, 116 - 117].

УДД 3, УУР C

Комментарии: подбор терапии осуществляется в кардиохирургическом стационаре перед выпиской пациента. В случае необходимости коррекцию терапии осуществляет кардиолог по месту жительства пациента.