Этапы оказания медицинской помощи и показания к госпитализации

1. уточнение диагноза;

2. в случае подтверждения диагноза СГЛС (следует понимать, что порок всегда является критическим), необходимо неотложно переводить ребенка в отделение реанимации и интенсивной терапии и начинать консервативную терапию (назначение инфузии C01EA простагландины, при необходимости C01D вазодилататоры для лечения заболеваний сердца и C01C кардиотонические средства кроме сердечных гликозидов, при отсутствии эффекта - перевод на ИВЛ) и организовать экстренный перевод в кардиохирургический стационар для хирургической помощи, тотчас после медикаментозной стабилизации клинического состояния;

3. если состояние пациента стабильное на фоне инфузии C01EA простагландинов, то независимо от этого необходимо в кратчайшие сроки организовать перевод пациента в кардиохирургический стационар, так как декомпенсация состояния может развиться в любой момент времени (при этом пациент должен также находиться в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии);

4. подтвержденный СГЛС всегда является абсолютным показанием к кардиохирургическому этапному паллиативному лечению в возрасте 1 - 2 недель жизни, причем предпочтение в качестве первого этапа должно отдаваться операции по методике Norwood, если позволяет стояние пациента. В случае наличия сопутствующей патологии или крайней тяжести состояния, предпочтение в качестве первого этапа может отдаваться гибридному первому этапу гемодинамической коррекции или раздельному суживанию легочных артерий в сочетании с пролонгированной инфузией C01EA простагландинов. Далее всем пациентам выполняются следующие этапы хирургической коррекции по индивидуальному подходу, пока не будет выполнена операция Fontan, которая является завершающим этапом паллиативной коррекции СГЛС.