Краткий алгоритм предоперационного ведения нестабильных пациентов

1. организация адекватного мониторинга с контролем ЧДД (частоты дыхательных движений), размера ОАП по ЭхоКГ, ЭКГ, пульсоксиметрия на верхних и нижних конечностях, измерение АД на правой верхней конечности [161 - 163];

2. начало инфузии группы C01EA простагландины для поддержание проходимости ОАП и адекватного системного кровообращения. Но надо помнить, что (C01EA) простагландины имеет два клинически значимых дозозависимых побочных эффекта: гипотензия (особенно у больных, находящихся в шоке) и сосудорасширяющий эффект (риск кровотечений и некротического энтероколита). При этом высокие дозы группы C01EA простагландины не приводят к дальнейшему увеличению ОАП, особенно в условиях декомпенсированного ацидоза, поэтому общая тенденция направлена на минимизацию дозы простагландинов [48, 49, 64, 65, 72, 101 - 103, 160, 167];

3. стабилизация состояния путем стремления к нормализации соотношения между легочным (Qp) и системным кровотоком (Qs) к единице (Qp = Qs). При необходимости перевод пациента на искусственную вентиляцию легких (показан режим нормовентиляции с FiO2 21%) [49, 145];

4. коррекция выраженного ацидоза, но следует помнить, что умеренный ацидоз помогает ограничивать легочный кровоток за счет повышения легочного сосудистого сопротивления. Поэтому коррекцию pH следует проводить с осторожностью, иначе может значительно снизиться легочное сосудистое сопротивление и измениться соотношение Qp/Qs в сторону малого круга с уменьшением системного кровотока и последующим отсроченным усилением системного ацидоза. Однако больные, находящиеся в шоке и глубоком метаболическом ацидозе, нуждаются в коррекции дефицита оснований. При введении оснований (натрия гидрокарбонат**) следует добиваться оптимизации Qp/Qs к единице (Qp = Qs) [145, 162, 168];

5. поддерживать адекватную температуру тела и избегать переохлаждения пациента (особенно при транспортировке) [160, 196].

- Всем пациентам с СГЛС рекомендована постановка венозной линии (катетеризация кубитальной и других периферических вен или катетеризация подключичной и других центральных вен) [10, 65, 67, 71].

УДД 3, УУР C

Комментарии: в случае стабильного состояния можно обойтись постановкой одной или двух периферических венозных линий (катетеризация кубитальной и других периферических вен). В случае ухудшения или исходной тяжести состояния (низкие показатели сатурации, лактат-ацидоз, дыхательные нарушения) необходимо постановка центральной венозной линии (катетеризация подключичной и других центральных вен) [10, 65 - 71].

- Всем пациентам с СГЛС сразу после постановки венозного доступа рекомендуется проведение инфузии препаратами группы C01EA простагландины [48, 49, 64, 65, 72, 101 - 103].

УДД 4, УУР C

Комментарии: инфузия #алпростадила** проводится у стабильных пациентов вплоть до оперативного вмешательства из расчета 0,003 - 0,005 мкг/кг/мин. В случае рестриктивного открытого артериального протока (данные ЭхоКГ, снижение сатурации, лактат-ацидоз) рекомендовано увеличение дозы #алпростадила** от 0,01 до 0,05 мкг/кг/мин [10, 48, 49, 64, 65, 72, 76 - 78, 101 - 103, 200].

- Всем пациентам с СГЛС при сохранении показателей сатурации в пределах 75 - 85% не рекомендуется дополнительная оксигенотерапия [5, 10, 72 - 73, 77].

УДД 5, УУР C

- Всем пациентам с СГЛС в случае стабильного состояния и отсутствия выраженных метаболических нарушений не рекомендован перевод на ИВЛ [49, 72].

УДД 4, УУР C

- У пациентов с СГЛС при сатурации > 90% в сочетании с лактат-ацидозом, артериальной гипотензией и олигурией рекомендуется проведение интубации трахеи и перевод на ИВЛ воздухом с фракцией кислорода 21% [5, 10, 49, 65, 71 - 73].

УДД 2, УУР C

Комментарии: в случае сохранения гипероксии и гипокапнии в газовом составе крови в дыхательной смеси концентрация кислорода должна быть снижена до 17 - 19% за счет увеличения фракции азота. ИВЛ необходимо продолжать до стабилизации состояния пациента.

- Консервативное лечение всех пациентов с СГЛС со сниженной функцией правого желудочка (сердечной недостаточностью) рекомендуется проводить по следующему алгоритму: в первую очередь исключить избыточный легочный кровоток, вторым шагом исключить системную гиповолемию, третьим шагом рекомендовано назначение инфузии производных нитроферрицианида или антиадренергических средств периферического действия под контролем артериального давления [5, 7, 10, 72, 76 - 78, 104 - 108].

УДД 5, УУР C

Комментарии: при прогрессивном ухудшении состояния у пациентов с СГЛС, назначается инфузия производных нитроферрицианида, которые обладают системным вазодилатационным эффектом (нитропруссида натрия дигидратата в начальной дозе 0,3 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта) или назначают инфузию #левосимендана** (который относится к другим кардиотоническим средствам и дополнительно обладает вазодилатационным действием) из расчета 0,05 - 0,2 мкг/кг/мин [105, 107 - 108]. В случае отсутствия эффекта рекомендовано начало инфузии кардиотонических средств кроме сердечных гликозидов. При прогрессировании СН необходимо назначение препаратов из фармакотерапевтической группы адренергических и дофаминергических средств: рекомендуемым является добутамин** или допамин** (в дозах внутривенно от 4 - 6 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы до получения желаемого эффекта (максимально 10 мкг/кг/мин)); при недостаточной эффективности вышеописанных препаратов, необходимо дополнительное назначение #эпинефрина** (в начальной дозе 0,01 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта) [72, 104 - 106].

- Не рекомендуется терапия высокими дозами адренергических и дофаминергических средств [5, 7, 10, 72, 76 - 78, 104 - 108].

УДД 5, УУР C

Комментарии: высокие дозы адренергических и дофаминергических средств приводят также к повышению периферического системного сосудистого сопротивления, а это в свою очередь приводит к перенаправлению большей части выброса из единственного функционального правого желудочка в сторону малого круга кровообращения, что еще более усугубляет состояние пациента. Увеличение доз адренергических и дофаминергических средств надо проводить с параллельным увеличением доз системных вазодилататоров.

- Всем пациентам с СГЛС при наличии факторов риска инфекции рекомендовано назначение антибактериальных препаратов системного действия (при необходимости начало терапии в роддоме и продолжение их введения в течение 48 - 72 ч., т.е. до тех пор, пока посевы, сделанные до начала терапии, не окажутся отрицательными) [79 - 80, 109 - 111].

УДД 4, УУР C

Комментарии: к факторам риска реализации инфекции у новорожденного является: острый инфекционный процесс у матери на поздних сроках беременности (непосредственно перед родами); фетоплацентарная недостаточность; выявление у новорожденного перикардиального, плеврального выпота или асцита, наличие кист и петрификатов в головном мозге; лейкоцитоз в общем анализе крови новорожденного (более 20 x 10⁹/л); повышенный уровень C-реактивного белка и/или уровня прокальцитонинав сыворотке крови. В случае выявления возбудителя инфекционного процесса необходимо этиопатогенетическое назначение антибактериальных препаратов системного действия в возрастных дозировках. В случае сочетания факторов риска и отсутствия выявления возбудителя назначаются другие бета-лактамные антибактериальные препараты или бета-лактамные антибактериальные препараты, пенициллины в возрастных дозировках с последующей коррекцией антибактериальной терапии в случае необходимости. В тяжелых случаях целесообразно использование антибактериальных препаратов резерва: карбапенемы, ванкомицин**, фторхинолоны, макролиды, полимиксины. При отсутствии факторов риска антибиотики (антибактериальные препараты системного действия) не назначают [79 - 80, 109 - 111, 188 - 191, 194].

- Всем пациентам с СГЛС с подтвержденным ультразвуковыми методами диагностики рестриктивным межпредсердным сообщением, выраженными метаболическими нарушениями и низким уровнем сатурации рекомендуется проведение интубации трахеи, перевод на ИВЛ, увеличение дозы препаратов группы C01EA простагландины, введение миорелаксантов в расчетных дозах и начало дополнительной оксигенотерапии [5, 7, 10, 72, 76 - 78, 101 - 103].

УДД 4, УУР C

Комментарии: иная интенсивная терапия обычно не эффективна в данной ситуации.

- Пациентам с СГЛС с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами гепарина и его производными (B01AB группа гепарина) [178, 179, 197, 198].

УДД 3, УУР C

Комментарии: К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, полиорганной недостаточностью [179].

Тромбопрофилактика нефракционированным гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом, который у детей - 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года - 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года - 20 Ед/кг/ч. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований.

Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина (B01AB группа гепарина) проводится из расчета: #эноксапарин натрия ** (off-label у детей до 18 лет) у детей младше 2 месяцев - 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев - 0,5 мг/кг, через 12 часов подкожно, далтепарин натрия - у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет - 125 Ед/кг, старше 8 лет - 100 Ед/кг с исследованием уровня гепарина в крови (контроль анти-X) в соответствии с инструкцией, через 12 часов подкожно. Фондапаринукс натрия (off-label у детей до 17 лет); #Фондапаринукс натрия может применяться у детей старше 1 года в дозе 0,1 мг/кг в сутки подкожно. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований [178, 179, 197, 198].

- Пациентам с СГЛС после выполнения операций Norwood-Blalock или Norwood-Sano рекомендуется тромбопрофилактика [178, 179, 197, 198].

УДД 3, УУР C

Комментарии: в раннем послеоперационном периоде тромбопрофилактика должна осуществляться препаратами гепарина и его производными (B01AB группа гепарина), а в дальнейшем

- Пациентам с СГЛС после выполнения ДКПА или операции Фонтена рекомендуется тромбопрофилактика [178, 179, 197, 198, 199].

УДД 3, УУР C

Комментарии: в раннем послеоперационном периоде тромбопрофилактика должна осуществляться препаратами гепарина и его производными (B01AB группа гепарина), а в дальнейшем - антагонистами витамина K под контролем МНО (оптимальный диапазон - 2,0 - 3,0) [178] или ривароксабаном в гранулах для приготовления суспензии с исследованием уровня гепарина в крови (контроль анти-X), оптимальный диапазон - 0,5 - 1,0 [199].