Документ применяется с 1 января 2025 года.

Родоразрешение

Роды должны проходить в стационаре не ниже 3 уровня, с целью более точной первоначальной оценки состояния новорожденного и последующей стабилизации новорожденного (катетеризация кубитальной и других периферических вен или катетеризация подключичной и других центральных вен, и начало инфузии простагландинов, проведение реанимационных мероприятий). Из-за необходимости проведения оперативного вмешательства в неонатальном возрасте роды оптимально проводить в условиях стационара, расположенного рядом со специализированным кардиологическим центром [68]. Родоразрешение может выполняться как в виде естественных родов, так и в виде планового кесарева сечения. Плановые неосложненные роды оптимально проводить в сроке 39 недель (так как роды даже на 37 - 38 неделе сопряжены с более высокими рисками неблагоприятного исхода) [141, 156 - 157].

- Родоразрешение плода с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и рестриктивным овальным окном или интактной межпредсердной перегородкой

Родоразрешение плода с СГЛС и рестрективным открытым овальным окном или интактной межпредсердной перегородкой оптимально проводить в специализированном кардиохирургическом центре или непосредственной от него близости, для возможности проведения экстренного вмешательства с целью декомпрессии ЛП (баллонная атриосептостомия или создание дефекта межпредсердной перегородки со стентированием, подключение системы для экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО)). В этом случае может потребоваться плановое кесарево сечение для оптимальной координации многопрофильной помощи [141, 159].

После рождения ребенка, врач-детский кардиолог должен подтвердить диагноз СГЛС и провести консультацию родителей совместно с врачом-сердечно-сосудистый хирургом (детским кардиохирургом). При обнаружении экстракардиальных аномалий показано проведения тестирования на хромосомные аномалии для получения дополнительной информации и уточнения прогноза [145].

В случае пренатально установленного диагноза СГЛС родоразрешение рекомендуется проводить в специализированном стационаре, располагающем отделением реанимации новорожденных, в ближайшей транспортной доступности от кардиохирургического центра [5, 10, 64 - 70].

УДД 4, УУР C

- Всем пациентам с пренатально установленным диагнозом СГЛС сразу после родоразрешения рекомендован перевод в ОРИТН для мониторинга жизненно важных функций (измерение частоты сердцебиения, частоты дыхания, пульсоксиметрия и суточное мониторирование артериального давления) и стабилизации состояния пациента [5, 10, 64 - 70].

УДД 4, УУР C

- Всех новорожденных пациентов с СГЛС после стабилизации состояния в ОРИТН рекомендуется перевести в ближайший кардиохирургический стационар в первые 24 - 48 часов жизни [5, 10, 64 - 70, 116].

УДД 5, УУР C

Комментарии: для нестабильных новорожденных (в том числе с рестриктивными артериальным протоком и межпредсердным сообщением, со стенозом легочных вен): транспортировку оптимально осуществлять в первые 24 часа жизни при условии транспортабельности пациента [160].