Приложение В

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Врожденная диафрагмальная грыжа - порок развития, формирующийся на ранних сроках беременности. Диафрагма развивается из слияния четырех эмбриональных компонентов: спереди - поперечной перегородки, в задне-боковой части - плевроперитонеальных складок, внутри - ножек брыжейки пищевода и сзади - мезодермы стенки тела. После слияния всех отделов формируется перегородка между грудной клеткой и брюшной полостью. В некоторых случаях по нижней границе задней части ребер сохраняется сообщение между грудной и брюшной полостью. Чаще такое сообщение формируется слева. Неадекватное закрытие плевроперитонеального канала позволяет органам брюшной полости, расположенным под дефектным куполом проникать в грудную клетку. Слева это петли кишечника, желудок, селезенка, левая доля печени. Справа - правая доля печени, кишечник. Органы, перемещенные в грудную клетку, вызывают сдавление легких и сердечных камер. Это приводит к нарушению формирования легочной ткани, а также вызывает нарушение функции сердечных камер. Наиболее неблагоприятная ситуация возникает при перемещении плотных (паренхиматозных) органов, какими являются печень и селезенка. Однако, ввиду малого размера, перемещение селезенки не играет существенную роль. В условиях сжатия (компрессии) формирование легочной ткани происходит не полноценным образом. В первую очередь страдают кровеносные сосуды, которые в неблагоприятных условиях формирования легкого не имеют возможности изменять свой диаметр. Поэтому легочные капилляры на стороне поражения имеют очень узкий диаметр и очень толстую стенку. Такое строение приводит к нарушению тока крови в капиллярах, и, как следствие, снижается насыщение крови кислородом. Такое патологическое состояние называется легочной гипертензией. Борьба с легочной гипертензией - сложная задача в лечении пациентов с диафрагмальной грыжей. Другой патологический процесс, формирующийся при этом пороке - уменьшение сердечных камер, поскольку они не могут формировать достаточный объем, в связи со сдавлением сердца органами перемещенными из живота грудную клетку. Малый объем сердечных камер приводит к нарушению кровообращения в органах и тканях ребенка. Такое патологическое состояние называется сердечной недостаточностью. Лечение сердечной недостаточности так же, как и борьба с легочной гипертензией, является основой лечение пациентов с диафрагмальной грыжей. Учитывая, что около 30% пациентов с диафрагмальной грыжей могут иметь хромосомные аномалии и генетические синдромы, женщине необходимо обязательно пройти генетическое обследование. Рождение ребенка с диафрагмальной грыжей должно проходить в условиях специализированного роддома, где персонал после рождения сможет оказать правильную первую помощь пациенту. Лечить и оперировать ребенка необходимо также специализированном лечебном учреждении, котором есть значительный положительный опыт лечение таких больных. Оперативные вмешательства проводят после Того, как состояние ребенка будет стабильным. Не нестабильного ребенка оперировать нельзя. Настоящее время оперативные вмешательства может проводиться 2 способами открытым способом и эндоскопическим способом. Выбор способа оперативного вмешательства в зависит как от состояния пациента, так и от опыта хирурга, который намерен проводить оперативное вмешательство. При неосложненных грыжах, когда состояние пациента позволяет, предпочтительным способом лечения является эндоскопическая операция. В любом случае оперативные вмешательства направлено на создание целостности диафрагмы и разделение грудной клетки и брюшной полости. Однако, на этом лечение детей с диафрагмальной грыжей не заканчивается поскольку легочная гипертензия может развиваться и в послеоперационном периоде на сегодняшний день специализированных центрах выживаемость пациентов с диафрагмальной грыжей составляет 70 - 80%. Прогноз по выживаемости ухудшается если в плевральной полости располагается печень, если у ребенка есть врожденный порок сердца, если ребенок родился недоношенным, или имеются еще какие-то сопутствующие заболевания которые сами по себе ухудшает общее состояние пациента. После операции ребенок находится в отделении реанимации, где ему продолжают оказывать помощь и лечить сердечно легочную недостаточность. После того, как ребенок сможет самостоятельно дышать, его переводит в отделение хирургии, где ребенок находится с мамой. Постепенно ребенка начинают кормить, увеличивают объем кормления, и в конце концов выписывают домой. Домой ребенка выписывают тогда, когда он может самостоятельно находиться вне стационара. Из осложнений, которые встречаются в послеоперационном периоде, наиболее опасным является рецидив диафрагмальной грыжи поэтому дети, которым были выполнена коррекция диафрагмальной грыжи должны находиться под наблюдением педиатра и хирурга по месту жительства и периодически делать рентгенограммы для того, чтобы рецидив можно было распознать, даже если нет клинических проявлений. Лечить рецидив диафрагмальной грыжи необходимо тоже хирургическим путем. Как правило, повторную операцию дети переносят гораздо легче чем первичную реконструкцию