Документ применяется с 1 января 2025 года.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО)

- ЭКМО рекомендовано пациентам с врожденной диафрагмальной грыжей с нарастающей дыхательной и сердечной недостаточностью при отсутствии эффекта от консервативной терапии [47, 48, 76 - 78].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: ЭКМО - комплекс устройств, позволяющих осуществлять оксигенацию крови в обход легких. Показания к инициации ЭКМО определяются тяжестью респираторных и гемодинамических нарушений, сопутствующей патологией, длительностью предшествующей респираторной поддержки [27]:

Показания к ЭКМО

Рекомендации

Дыхательная недостаточность (гипоксемическая или/и вентиляционная)

1. Ppeak > 26 - 28 мм.рт.ст. или MAP > 15 - 18 мм.рт.ст. для достижения предуктальной SpO2 > 85%

2. Невозможность достижения или поддержания предуктальной SpO2 > 85%

3. Стойкий тяжелый респираторный ацидоз (pCO2 > 70 - 80 мм.рт.ст.) при pH < 7,20

Сердечная недостаточность

1. Неадекватная системная доставка O2 с наличием метаболического ацидоза

2. Тяжелая рефрактерная системная артериальная гипотензия

3. Тяжелая дисфункция левого и/или правого желудочка

Острое ухудшение клинической картины

1. Предуктальная десатурация без возможности восстановления показателей

2. Стремительное ухудшение гемодинамики

3. Нарастание лактат-ацидоза

Для определения показаний к ЭКМО применяется индекс оксигенации.

Индекс оксигенации рассчитывается по следующей формуле:

IO = (MAP x FiO2 / PaO2) x 100, где

MAP - среднее давление в дыхательных путях, если ребенок находится на традиционной вентиляции, или CDP при ВЧО ИВЛ.

FiO2 - фракционная концентрация кислорода

PaO2 - парциальное давление кислорода в артериальной крови пациента.

Индекс оксигенации выше 25 является показанием к проведению ЭКМО

Противопоказания к ЭКМО:

- значимые сопутствующие врожденные аномалии развития (сложные врожденные пороки сердца или пороки развития ЦНС)

- летальные хромосомные аномалии (трисомия 18) или другие летальные врожденные пороки развития

- внутричерепные кровоизлияния III - IV степени

- масса тела менее 1800 г

- гестационный возраст менее 32 - 34 недель

- длительная (более 7 дней) ИВЛ с высоким давлением (MAP > 15 - 18 мм.рт.ст).

- Пациентам с врожденной диафрагмальной грыжей рекомендуется проводить оценку готовности к оперативному лечению каждые 24 часа [3, 47, 48].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Сроки предоперационной подготовки определяются состоянием ребенка. Оперативное лечение у детей с ВДГ выполняется по неотложным показаниям при сохраняющихся стабильных показателях в течение суток:

- стабильная оксигенация: SpO2 > 94% при FiO2 0,5 - 0,6

- показатели ЧСС в пределах возрастной нормы; среднее АД в пределах возрастной нормы и выше давления в правом желудочке;

- степень легочной гипертензии со снижением или на уровне системного АД по данным ЭХО-КГ, без легочно-гипертензионных кризов;

- диурез >= 2 мл/кг/час;

- значения КОС: pH не ниже 7.2, pCO2 не выше 65 мм рт ст, лактат не выше 3 ммоль/л).

- Пациентам с врожденной диафрагмальной грыжей хирургическое лечение рекомендовано проводить с применением сбалансированной общей анестезии [48, 79].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Если ребенок находится на "жестких" параметрах ИВЛ, ВЧОИВЛ, получает ингаляцию динитрогена оксида** или высокие дозы адренергических и дофаминергических средств следует рассмотреть вопрос о проведении операции в условиях реанимационного зала - "на месте".

Чаще применяется тотальная внутривенная анестезия или ее комбинация с ингаляционной. Противопоказана ингаляция динитрогена оксида**

Во время операции продолжается инфузия адренергических и дофаминергических средств, которые вводились до операции.

- Пациентам с врожденной диафрагмальной грыжей при отсутствии противопоказаний возможно выполнение эпидуральной блокады [27]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Эпидуральную блокаду выполняют с целью аналгезии в послеоперационном периоде. Для обезболивания используют раствор ропивакаина** 0,2%. В дозе 0,2 мг/кг/час капельно в эпидуральное пространство длительностью до 72 часов.

Профилактика и лечение инфекционных осложнений проводятся согласно протоколу антибактериальной терапии у новорожденных в ОРИТ и отделении хирургии. Коррекция и назначение антибактериальных препаратов рекомендовано всем пациентам с диафрагмальной грыжей по результатам лабораторных исследований