1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) - порок развития диафрагмы, возникающий в результате нарушения процесса облитерации плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки и смещению желудка, селезенки, кишечника и/или печени, почки в грудную полость [1 - 3].

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы - заболевание, связанное со смещением через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость абдоминального отдела пищевода, кардии, верхнего отдела желудка, а иногда и петель кишечника. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы относятся к истинным грыжам и делятся на две большие группы - эзофагеальные и параэзофагеальные. Наиболее часто (примерно в 80 - 90% случаев) встречаются эзофагеальные грыжи. При эзофагеальных грыжах пищеводно-желудочный переход вместе с желудком смещается через пищеводное отверстие выше уровня диафрагмы. Пищевод обычно имеет нормальную длину, но из-за смещения кверху он может быть деформирован и изогнут. Для параэзофагеальных грыж характерно смещение части желудка и/или других брюшных органов (сальник и кишечник) вверх рядом с пищеводом. Пищеводно-желудочный переход в этом случае располагается на обычном месте. Грыжи пищеводного отверстия не всегда являются фиксированными. Степень смещения кверху и форма желудка могут меняться в зависимости от положения больного, степени заполнения и состава содержимого желудка (плотная пища или жидкая, газ). Перемещение желудка при грыжах пищеводного отверстия может быть частичным или полным.

Релаксация (эвентрация) диафрагмы - стойкое высокое расположение диафрагмы, сохраняющей свою непрерывность и прикрепление в обычных местах. В основе этого заболевания лежит нарушение иннервации диафрагмы вследствие повреждения или вовлечения в патологический процесс диафрагмального нерва с последующей нейрогенной дистрофией мышечных элементов диафрагмы. Ослабленный купол диафрагмы приподнимается и смещается в грудную полость, что может приводить к нарушению дыхания. При релаксации диафрагма сохраняет свою анатомическую целостность, но при этом может выглядеть тонкой и перепончатой. Именно это отличает ее от врожденной диафрагмальной грыжи. Релаксация диафрагмы приводит к аномальному подъему одного купола диафрагмы в результате паралича, аплазии или атрофии мышечных волокон различной степени. В отличие от истинной релаксации диафрагмы, парез или паралич диафрагмы является более распространенным приобретенным состоянием, которое обычно возникает в результате повреждения диафрагмального нерва, связанного с опухолью или травмой.