1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ГПОД могут быть как врожденными, так и приобретенными. В основе врожденных ГПОД лежат аномалии внутриутробного развития. Врожденный короткий пищевод ("грудной желудок") - это аномалия эмбриональной закладки кардиальной части пищеварительного тракта вследствие задержки роста пищевода на ранних этапах эмбрионального развития. Согласно теории С.Я. Долецкого (1960), дети нередко рождаются с умеренно выраженным неопущением желудка, однако желудок в дальнейшем перемещается в брюшную полость. Если при этом развивается рефлюкс-эзофагит, сопровождающийся рубцовым процессом, то пищевод может фиксироваться в средостении и, таким образом, формируется врожденная ГПОД.

Ряд авторов (Б.П. Покровский, Н.Н. Каншин и др.) считают, что все ГПОД в детском возрасте необходимо считать врожденными.

Приобретенные ГПОД развиваются во взрослом состоянии, хотя нельзя исключать возможность их развития и в детском возрасте.

Согласно одной из теорий патогенеза ГПОД (В.Я. Бараков, 1957; В.И. Соболев, 1957), развитие грыжи у взрослых людей связано с частичной атрофией мышечных волокон, которая становится более выраженной в пожилом возрасте. В результате атрофии ослабляются межмышечные связи, опускается диафрагма и, как следствие, расширяется пищеводное отверстие диафрагмы. Развитию мышечной атрофии в более молодом возрасте способствует недостаточная физическая нагрузка. Это объясняет тот факт, что ГПОД часто развивается у пациентов, не занимаюшихся физическим трудом и не ведущих активный образ жизни. Опущению диафрагмы способствует эмфизема легких.

Кроме расширения пищеводного отверстия диафрагмы в развитии ГПОД играет роль нарушение фасциальных связей пищевода, растяжение пищеводно-диафрагмальной мембраны. Это связано, с одной стороны, с генетической предрасположенностью в виде так называемой "слабости соединительной ткани". Этим объясняется тот факт, что ГПОД часто сочетается с грыжами других локализаций, плоскостопием, варикозным расширением подкожных вен нижних конечностей, геморроем. С другой стороны, к растяжению пищеводно-диафрагмальной мембраны приводит значительный набор веса или резкое похудание [21].

Расширение пищеводного отверстия диафрагмы и расслабление пищеводно-диафрагмальной мембраны создают анатомические предпосылки для развития ГПОД, а провоцирующим фактором является увеличение разницы давления в брюшной и грудной полостях. Повышение внутрибрюшного давления способствует "выталкиванию" желудка в грудную клетку. Вторым фактором, приводящим к развитию ГПОД, считается подтягивание кардии вверх вследствие интенсивного сокращения продольной мускулатуры пищевода. Впервые выдвинул эту теорию Бергманн в 30-х годах XX века, после того как в эксперименте на собаках, раздражая шейный отдел блуждающего нерва, наблюдал толчкообразный подъем желудка вверх с одновременным резким продольным сокращением пищевода. Этим механизмом можно объяснить развитие ГПОД при сопутствующих заболеваниях, сопровождающихся раздражением блуждающего нерва, например при желчнокаменной болезни, при пенетрирующих в поджелудочную железу язвах и т.д. Сторонники этой теории считают, что все заболевания, которые так или иначе приводят к раздражению блуждающего нерва, способствуют развитию аксиальных скользящих ГПОД.

ГПОД травматического генеза впервые описал Stoianoff (1900). В 1962 году Marchard впервые описал несколько клинических случаев развития клиники ГПОД у пациентов после закрытой травмы живота. При этом посттравматической грыжей такие ГПОД назвать нельзя, так как не было разрыва диафрагмы. Таким образом считается, что развитию ГПОД при наличии соответствующих анатомических предпосылок может способствовать закрытая травма живота.

Операции на желудке и диафрагме также могут приводить к развитию ГПОД. Кроме того, после этих операций могут клинически начать проявляться бессимптомные до этого ГПОД. Причина - поступление в пищевод тонкокишечного содержимого.

Считается, что короткий пищевод формируется в результате рефлюкс-эзофагита, который развивается из-за сопутствующей гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) при скользящих аксиальных ГПОД. Рефлюкс-эзофагит приводит к воспалительному продольному рубцовому сморщиванию пищевода. Другая теория возникновения укорочения пищевода базируется на упомянутых опытах Бергманна и связана с продольным спастическим сокращением пищевода. Согласно этой теории, спастические сокращения гладкой мускулатуры пищевода сменяются развитием рубцовой ткани, то есть имеет место переход функциональной стадии заболевания в органическую. При этом в результате спастического сокращения пищевода вторично развивается аксиальная скользящая ГПОД, а сопутствующие ГЭРБ и рефлюкс-эзофагит приводят к развитию короткого пищевода.