1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Мальформации кровеносных сосудов представляют собой аномалии развития сосудов, могут поражать капилляры, вены, артерии, или любую комбинацию этих сосудистых каналов.

Это последствия дизэмбриогенеза кровеносной системы, у пациентов преобладает локализация патологии в области головы и шеи, сопровождается различными функциональными и эстетическими нарушениями. В патогенезе заболевания ведущий фактор - нарушение анатомической целостности стенки сосудов и изменение их формы, обусловленные динамикой жидкости. Характерным признаком МКС является нарушение гемодинамики. Для этих поражений характерны развитие экстазии сосудистых структур с увеличением их диаметра.

Капиллярная мальформация (КМ) - это гемодинамически низкоскоростное сосудистое нарушение капиллярной сети кожи и слизистых оболочек, поражающие микроциркуляторное русло и иногда распространяющиеся на глубокие слои, особенно в челюстно-лицевой области. В норме диаметр сосудов микроциркуляторного русла составляет от 10 до 100 мкм. При капиллярных мальформациях их диаметр варьирует от 100 до 2000 мкм.

В составе комбинированных форм, таких как КМ-АВМ, КМ-ВМ, в патологический процесс вовлекаются не только сосуды кожи, но и подкожно-жировой, мышечной, костной тканей, а также слизистых оболочек.

Артериовенозная мальформация (АВМ) - гемодинамически активная сосудистая патология с высокой скоростью кровотока, развивающаяся в результате дефекта артериальной и венозной систем с формированием прямых сообщений между кровеносными сосудами различного калибра. Патологический "очаг" (нидус) представляет собой напрямую связанные между собой артерии и вены, минуя микроциркуляторное русло. Артериовенозные мальформации встречаются редко и обычно располагаются как поверхностно, так и висцерально. Большинство из них проявляются с рождения, но некоторые становятся заметными в период полового созревания, никогда не регрессируют.

Венозная мальформация (ВМ) - гемодинамически неактивная, слабопотоковая сосудистая мальформация с участием собирательной части сосудистой сети. Венозная мальформация является наиболее распространенной сосудистой аномалией. Венозная мальформация представляет собой нарушение в сосудистом морфогенезе характеризующееся дилятированными и деформированными венозными сосудами, с дефектами гладкомышечных клеток, окруженных сплошным слоем плоских эндотелиальных клеток. Венозные мальформации в области головы и шеи занимают второе место по распространенности после нижних конечностей, а артериовенозные мальформации третье после верхних и нижних конечностей. [1, 2, 3, 13, 36]