2.2 Физикальное обследование

Первичным звеном диагностики является клинический осмотр пациента для выявления изменения цвета кожных покровов, асимметрии лица, нарушение эстетических параметров в возрастном аспекте и оценка нарушения функции носового дыхания, жевания, окклюзии.

- Рекомендуется в рамках физикального обследования пациентов с МКС необходимо оценить размер, объем, форму образования; исследовать деформацию контуров лица и шеи, эстетические параметры лица. [1, 4, 31]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: при рождении наблюдаются, как правило КМ, ВМ, как единичный флебэктаз, АВМ кровеносных сосудов могут имитировать капиллярную мальформацию в первые годы жизни с последующим проявлением классической клинической картины.

- Рекомендуется обращать внимание на окраску кожного покрова и слизистых оболочек у пациентов с МКС. [1, 4, 31]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: мальформации с преобладанием венозного компонента имеют багрово-синюшный оттенок, мальформации с преобладанием артериального компонента приобретают ало-красную окраску кожного покрова. В большинстве случаев при поражении кожи или при поверхностном расположении МКС, кожа имеет неровную бугристую поверхность. Наличие ярко-красного окраса кожных покровов различной интенсивности может свидетельствовать о капиллярной форме мальформации или смешанной формы КМ-АВМ на ранних сроках. [1, 4, 7, 31]

- Рекомендуется при осмотре пациентов проводить пальпаторное исследование, для выявления пульсации мягких тканей в области поражения. [1 - 4, 13, 36]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: у пациентов с артериовенозной мальформацией, отмечается увеличение пораженной области в объеме, в области кожных покровов отмечаются участки гиперемии, повышения температуры, при пальпации пораженной области отмечается пульсация.

У пациентов с МКС с выраженным артериальным компонентом при аускультации выслушивается сосудистый шум, совпадающий с ритмом сердечных сокращений. Для венозных образований характерным признаком является увеличение объема мягких тканей. Наличие у пациентов флебэктаза свидетельствует о наличии ВМ кровеносных сосудов. Пальпация зоны поражения позволяет оценить состояние мягких тканей и подлежащих костных структур, связь мальформации с окружающими тканями. [1 - 4, 36]

- Рекомендуется при обширных поражениях и локализации МКС в сложных анатомических областях использовать мультидисциплинарный подход с привлечением команды специалистов (врач-детский хирург; врач-нейрохирург; врач-оториноларинголог; врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению; врач-офтальмолог, врач-сердечно-сосудистый хирург; врач ультразвуковой диагностики, врач-генетик). [4, 44]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: после проведения диагностических исследований командой специалистов составляется план лечения.

- Рекомендуется пациентам с МКС в сочетании с деформацией лицевого скелета и/или дизокклюзией для решения вопроса о необходимости проведения ортодонтического лечения направить на консультацию к врачу-ортодонту. [1 - 4, 13]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5).