1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клиническая картина зависит от величины протока и стадии гемодинамических нарушений. Течение порока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого.

Большой открытый артериальный проток (ДЛА более 75% от артериального (выраженная ЛГ с сохранением лево-правого сброса крови))

Давление в аорте и ЛА практически одинаково при большом ОАП, а величина и направление шунтирования зависят от изменений легочного сосудистого сопротивления, потому что системное сосудистое сопротивление остается практически постоянным после рождения. Шунтирование крови вправо увеличивается с течением времени, и в течение месяца или около того после рождения развивается тяжелая сердечная недостаточность. Отмечаются тахипноэ, тахикардия, потливость, раздражительность, плохое питание и медленная прибавка в весе.

Таким образом, клинические проявления у детей с большим/гемодинамически значимым ОАП в раннем неонатальном периоде (особенно у недоношенных) обусловлены:

1. обкрадыванием системного кровотока вследствие объемного сброса через ОАП из аорты в легочную артерию;

2. гиперволемией (гипертензия) малого круга кровообращения с перегрузкой левых отделов сердца и нередким развитием острой левожелудочковой СН.

Клинико-лабораторные признаки:

- тахикардия;

- тахипноэ или апноэ, учащающееся в динамике, как основное проявление синдрома дыхательных расстройств/зависимость от проведения ИВЛ;

- отек легких и пневмония, а также рецидивирующая респираторная инфекция

- потребность в кардиотонической и/или вазопрессорной терапии;

- признаки перегрузки малого круга кровообращения (МКК) по данным рентгенограммы органов грудной клетки (снижение пневматизации легких, ателектазирование верхушечных долей) или легочное кровотечение;

- олигурия ( 1,0 мл/кг/ч) и/или повышение уровня креатинина выше 100 мкмоль/л;

- признаки непереносимости энтеральной нагрузки (вздутие живота, срыгивания, признаки некротизирующего энтероколита);

- персистирующий метаболический/лактат-ацидоз (рН 7,1 - 7,25 и/или ВЕ от -7 до -12) [2, 18 - 19, 114].

Средний по размерам открытый артериальный проток (ДЛА составляет 40 - 75% от артериального (умеренная ЛГ))

Объем шунтируемой крови слева направо при ОАП среднего размера также определяется размером протока. При этом первоначально ДЛА повышено лишь умеренно. По мере снижения неонатального легочного сосудистого сопротивления шунт увеличивается и может возникнуть СН. Но чаще всего ко второму или третьему месяцу жизни ситуация обычно сопровождается клиническим улучшением и стабилизацией симптомов. Физическое развитие может несколько отставать, могут возникать одышка и утомляемость, частые инфекционные заболевания легких, но многие пациенты с ОАП среднего размера остаются практически бессимптомными до второго десятилетия жизни или позже [2, 114].

Маленький по размерам открытый артериальный проток (ДЛА в систолу не превышает 40% от артериального)

Лево-правый шунт в раннем возрасте небольшой и легочное сосудистое сопротивление быстро снижается до нормального после рождения. Левожелудочковой недостаточности не бывает, и симптомы обычно отсутствуют в младенчестве и детстве. Они могут появиться в более позднем возрасте, но обычно внимание к персистирующему протоку привлекает шум, обнаруживаемый при медицинском осмотре [2,114].

Постоянный цианоз бывает лишь у взрослых, при необратимых изменениях шунтирования кровотока и склеротической форме легочной гипертензии;