2.4 Инструментальные диагностические исследования

Окончательный диагноз ОАП ставится при помощи визуализирующих методов исследования, демонстрирующих наличие сброса крови через артериальный проток. У пациента с подозрением на ОАП диагностика должна быть направлена на определение наличия и измерения размеров артериального протока, уточнении функциональных изменений левого предсердия и левого желудочка, получении информации о состоянии циркуляции в малом круге кровообращения, а также наличии или отсутствии сопутствующих ВПС.

- Всем пациентам с ОАП рекомендуется проведение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования с целью определения наличия и гемодинамической значимости ОАП, изучения анатомии дуги аорты (положение дуги, диаметр и протяженность каждого из сегментов, характер отхождения брахицефальных ветвей, наличие прочих особенностей строения), исключения обструкции на границе дуги и нисходящей аорты, оценки степени "магистральности" кровотока в брюшной аорте [2, 28 - 31, 110, 111, 114].

ЕОК IВ, УДД 5, УУР С

Комментарии: Визуализация ОАП может осуществляться из двух доступов - парастернального и супрастернального (см. приложение А3.2 и А3.3).

Аортопульмональные и коронарно-пульмональные свищи визуализируются лишь из парастернального доступа, что может являться важным ультразвуковым дифференциально-диагностическим признаком [108].

Допплерография с визуализацией цветовым потоком делает исследование более точным, выявляет ретроградный кровоток в нисходящей аорте, помогает в исключении сопутствующих врожденных пороков сердца, например, пороков межпредсердной и межжелудочковой перегородок [110]. Цветовое допплеровское картирование дополняется волновым, регистрирующим непрерывный систоло-диастолический сброс в легочную артерию через ОАП, направленность которого обычно диаметрально противоположна основному потоку в стволе легочной артерии [111].

Измерение полостей левого предсердия и левого желудочка позволяет косвенно судить о размере шунта (чем больше их размер, тем крупнее шунт).

ЭхоКГ целесообразно применять также для оценки гемодинамической значимости ОАП. Для этого необходимо определить: диаметр, направление сброса и скорость кровотока на ОАП, провести оценку легочной гиперволемии/гипертензии, провести оценку признаков системной гипоперфузии (оценка допплерометрических показателей на периферических артериях (в нисходящей или в брюшной аорте), также возможно сравнить поперечный размер левого предсердия с диаметром аорты (в норме это соотношение не превышает 1.2).

Кратность проведения ЭхоКГ диагностики у глубоко недоношенных новорожденных: Первое исследование в 1 сутки жизни недоношенным новорожденным <32 недель гестации по возможности медицинской организации. Второе исследование по возможности на 2 или 3 сутки жизни новорожденным 28 недель гестации в зависимости от вида проводимой респираторной, кардиотонической терапии и срока гестации. Последующие выполнения ЭхоКГ определяются клиническим состоянием и видом респираторной терапии для оценки динамики признаков значимости ГЗФАП с учетом клинической картины (см. клиническую рекомендацию: "Гемодинамически значимый артериальный проток у недоношенного новорожденного").

ЭхоКГ также проводится перед выпиской пациента из стационара.

- Рекомендуется ретроградная катетеризация левых отделов сердца всем пациентам старше 6 месяцев жизни при подозрении на ОАП с критической степенью ЛГ (давление в ЛА равняется или превышает системное) с целью уточнения ее характера и возможности оперативного лечения [14 - 16, 19, 32, 41].

ЕОК IC, УДД 5, УУР С

Комментарии: катетеризация сердца позволяет оценить величину сброса, его направленность, общее легочное сопротивление (ОЛС) и реактивность сосудистого русла. Ангиография также позволяет точно определить размер и форму протока.

- Выполнение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов (МРТ) рекомендуется пациентам с ОАП в случае наличия сложного ВПС с целью получения дополнительной (к результатам эхокардиографии) информации об анатомии и морфологии сердца и магистральных сосудов, а также поиске внесердечной патологии [14 - 16, 32].

ЕОК IIA, УДД 5, УУР С

Комментарии: с помощью данного исследования можно получить количественные данные о размерах и объемах камер сердца, функции желудочков. МРТ с кардиосинхронизацией позволяет точно оценивать гипертрофию миокарда желудочков. С помощью этого метода возможна детальная оценка размеров и анатомических особенностей всех магистральных артерий и вен. Методика фазово-контрастной МРТ позволяет оценивать объемный кровоток через ОАП (если в этом есть необходимость).

- В период подготовки к оперативному вмешательству в случае наличия сложного сочетанного ВПС (например, при гипоплазии дуги аорты, при подозрении на аномалии отхождения брахиоцефальных сосудов) рекомендовано выполнение компьютерной томографии грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием (желательно с синхронизацией с ЭКГ), мультипланарной и трехмерной реконструкцией с целью получения дополнительной информации об анатомии и морфологии камер сердца, магистральных артерий и вен, оценке состояния легких и легочных сосудов, оценке структур средостения, органов брюшной полости и забрюшинного пространства [32 - 35].

ЕОК IIA, УДД 4, УУР С

Комментарии: с помощью данного исследования можно получить достоверные сведения о локализации, длине и диаметра протока, а так же об анатомии брахиоцефальных сосудов, всех отделов грудной аорты и состоянии ее стенок (выявление кальцинатов). КТ хорошо выявляет внесердечную патологию грудной клетки, изменения легочного кровотока, аномалии органов брюшной полости. Построение многоплоскостных и объемных реконструкций на основании данных КТ и их количественный анализ позволяет прогнозировать объем, техническую реализуемость различных способов хирургической коррекции при сочетании ОАП с другими ВПС (прежде всего, с коарктацией аорты) и на этом основании избирать оптимальную индивидуализированную тактику хирургического лечения. КТ и МРТ могут применяться и для оценки результатов оперативного лечения, выявления осложнений.

- Всем пациентам при подозрении на ОАП рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца, оценки сосудистого рисунка легких [14 - 16, 32].

ЕОК IВ, УДД 5, УУР С

Комментарии: на прицельной рентгенограмме грудной клетки при большом, гемодинамически значимом протоке, обычно отмечается выраженная кардиомегалия за счет расширения сначала левого, а затем обоих желудочков и левого предсердия, выбухание ЛА и расширение восходящей части аорты, а также полнокровие с интерстициальным или альвеолярным отеком легких (или без отека). При умеренном артериальном протоке отмечается умеренное увеличение сердца, и расширение восходящей аорты. При отсутствии гипертензии (незначительном протоке) изменений на рентгенограмме может не быть. При высоком ОЛС вследствие развития склеротических изменений в легочных сосудах и уменьшения объема сброса размеры сердца уменьшаются. У взрослых пациентов с ОАП может отмечаться его кальцификация.

- Всем пациентам с ОАП рекомендуется проведение регистрации электрокардиограммы (ЭКГ) в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (ЭКГ 12-канальная), с целью определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости, а также при необходимости в случае оперативного лечения в пред- и послеоперационном периоде [14 - 16, 32].

ЕОК IА, УДД 5, УУР С

Комментарии: при большом, гемодинамически значимом ОАП, на электрокардиограмме обычно отмечается увеличение левого желудочка с глубоким зубцом Q и высоким зубцом R в отведениях V4 - V6. Также часто отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка с положительными зубцами T в правых отведениях и признаки увеличения левого предсердия с расширенными зубцами P. При умеренном протоке на ЭКГ обычно значимых отклонений от нормы в младенчестве не наблюдается, но у детей старшего возраста почти всегда развиваются признаки гипертрофии левого желудочка. При малых размерах протока ЭКГ соответствует норме или практически не отличается от нормы.

При склеротической стадии ЛГ на первый план выступают признаки гипертрофии правого желудочка.