Вступают в силу стандарты оказания медпомощи детям с мукополисахаридозом

Минздрав утвердил стандарты диагностики и лечения мукополисахаридоза I, II, VI типа у детей. С 1 января они заменят действующие документы.

Детям с мукополисахаридозом окажут первичную медико-санитарную или специализированную помощь. Ее предоставят в плановой форме амбулаторно либо в стационаре, в т.ч. дневном.

При диагностике и лечении пациентов осмотрят специалисты, например кардиолог, невролог. Детям назначат анализы крови – развернутый клинический и биохимический общетерапевтический, определят уровень гликозаминогликанов мочи и др. Проведут инструментальную диагностику (в частности, установят уровень общей физической подготовленности).

Для лечения используют:

• оперативные вмешательства: в центральную вену установят порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый;
• лекарства, в т.ч. ферментные препараты — ларонидаза при I типе, идурсульфаза, идурсульфаза бета для II типа, галсульфаза при VI типе;
• основной вариант стандартной диеты.