3.2.1. 1 этап хирургического лечения

Основные цели данного этапа - максимально сбалансировать системный и легочный кровоток, обеспечить беспрепятственное смешивание крови на уровне предсердий, обеспечить необструктивный выход из СЖ [1].

- В силу анатомических особенностей, не рекомендуется выполнение двужелудочковой коррекции АТК [1, 4, 15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Среди паллиативных операций выделяют следующие:

- Процедура Рашкинда рекомендуется в качестве неотложной меры помощи у новорожденных при наличии рестриктивного МПС [1, 4, 15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Под рестриктивным МПС понимается наличие сообщения на уровне предсердий, при котором существует разность давлений между правым и левым предсердиями. В этом случае может иметь место сопротивление кровотоку на уровне данного МПС.

- Суживание ЛА (операция Muller) и перевязка ОАП (при его наличии) рекомендуется в периоде новорожденности при резко увеличенном легочном кровотоке с целью ограничения легочного кровотока и "защиты" малого круга кровообращения от развития склеротических изменений [1, 4, 16, 17, 20 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Избыточный легочный кровоток способствует развитию тяжелой СН и высокой легочной гипертензии.

- Рекомендуется создание системно-легочного анастомоза (СЛА) у пациентов в периоде новорожденности при насыщении крови кислородом менее 70 - 75% [1, 4, 16, 17, 20 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Выраженная гипоксемия часто характерна для тяжелого стеноза ЛА (нередко при ОАП-зависимом легочном кровотоке). Предпочтительное выполнение СЛА - в возрасте до 3-х месяцев.

- В ранние сроки после СЛА пациентам рекомендуется проведение тромбопрофилактики [23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Для целей ранней тромбопрофилактики наиболее часто применяется гепарин натрия**, который, при отсутствии противопоказаний, назначается внутривенно капельно, по мере стабилизации хирургического гемостаза, в большинстве случаев - через 12 - 24 часа после операции. Разведение: 2 мл гепарина натрия** 48 мл физиологического раствора. Начальная доза - 20 ед/кг/час со скоростью, равной 1/10 веса пациента в кг. До начала инфузии препарата, для повышения его эффективности, целесообразно ввести в/в струйно 50 ед/кг однократно. Запрещено применение у новорожденных, в особенности недоношенных или имеющих низкую массу тела детей.

- Во время тромбопрофилактики гепарином натрия** после СЛА рекомендуется поддержание АЧТВ в пределах 50 - 85 сек [23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Существуют указания на связь гиперкоагуляционных состояний и низких значений АЧТВ (менее 50 сек).

- Рекомендуется контроль уровня тромбоцитов крови у пациентов в случае применения гепарина натрия** свыше 5 суток с целью исключения гепарин-индуцированной тромбоцитопении [23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 4)

- В отдаленные сроки после СЛА пациентам рекомендуется проведение долговременной тромбопрофилактики [23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Для целей долговременной тромбопрофилактики после СЛА применяется #ацетилсалициловая кислота** в дозе 5 мг/кг/сутки (для детей до 18 лет применение вне зарегистрированных показаний). По мере стабилизации состояния пациента и появления возможности приема пищи препарат добавляется к инфузии гепарина натрия**. В течение последующих суток подобной комбинированной тромбопрофилактики поддерживается целевое значение АЧТВ 50 - 85 сек. Со вторых суток от начала приема #ацетилсалициловой кислоты** гепарин натрия** отменяют. Далее продолжается тромбопрофилактика изолированно #ацетилсалициловой кислотой**, которая назначается на срок не менее 6 мес или до момента следующего этапа хирургического лечения.

- Рекомендуется контроль степени агрегации тромбоцитов у пациентов после назначения #ацетилсалициловой кислоты** с целью долговременной тромбопрофилактики после СЛА [23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Контроль показателя проводится через 2 - 5 дня от начала приема препарата. Критерием эффективности #ацетилсалициловой кислоты** считается снижение показателя не менее чем на 50% от исходного значения. Случаи снижения степени агрегации тромбоцитов менее чем на 50% от исходного могут быть связаны с недостаточной дозой #ацетилсалициловой кислоты**, а также не исключают наличия резистентности пациента к препарату. При наличии резистентности решается вопрос о смене препарата для долговременной тромбопрофилактики (например, на варфарин**).